腹膜假黏液瘤(Pseudomyxoma Peritonei, PMP)介绍
1. 概述
腹膜假黏液瘤是一种罕见的疾病,特征是腹腔内大量黏液积聚和腹膜表面黏液性肿瘤种植。通常继发于阑尾黏液性肿瘤或卵巢黏液性肿瘤。
2. 病因
- 原发肿瘤:最常见于阑尾黏液性肿瘤,其次为卵巢黏液性肿瘤。
- 黏液分泌:肿瘤细胞分泌大量黏液,导致腹腔内黏液积聚。
3. 病理分类
- 低度恶性潜能:细胞异型性小,生长缓慢。
- 高度恶性潜能:细胞异型性大,侵袭性强。
4. 临床表现
- 腹胀:由于腹腔内黏液积聚。
- 腹痛:多为隐痛或钝痛。
- 腹部肿块:部分患者可触及。
- 肠梗阻:黏液压迫或肿瘤侵犯引起。
- 体重下降:晚期患者常见。
5. 诊断
- 影像学检查:CT、MRI显示腹腔内大量黏液和腹膜增厚。
- 腹腔穿刺:抽取黏液进行细胞学检查。
- 病理学检查:手术切除标本病理确诊。
6. 治疗
- 细胞减灭术(CRS):彻底切除可见肿瘤和受累腹膜。
- 腹腔热灌注化疗(HIPEC):术中或术后腹腔内灌注化疗药物,常用药物包括丝裂霉素C、奥沙利铂等。
- 全身化疗:用于无法手术或术后辅助治疗。
7. 预后
- 早期治疗:预后较好,5年生存率可达50%-80%。
- 晚期或高度恶性:预后较差,5年生存率低于20%。
8. 随访
- 定期影像学检查:监测复发和转移。
- 肿瘤标志物检测:如CEA、CA19-9,评估治疗效果和复发风险。
9. 总结
腹膜假黏液瘤是一种罕见的腹腔内黏液性肿瘤,诊断依赖影像学和病理检查。治疗以细胞减灭术和腹腔热灌注化疗为主,早期诊断和治疗对预后至关重要。